Síndrome antifosfolípido catastrófico “seronegativo” en pediatría: Caso clínico

Ericka Vargas-Quevedo, Eduardo Ordoñez-Gutiérrez, Jorge Enrique Trejo-Gómora, Lénica Anahí Chávez-Aguilar, Rubén Peña-Vélez

Resumen


Introducción: El síndrome antifosfolípido es una trombofilia adquirida autoinmune, caracterizada por trombosis arteriales y/o venosas. En raras ocasiones este cuadro puede tener una presentación catastrófica, de elevada mortalidad, con presencia de microangiopatia y compromiso de tres o más órganos.

Objetivo: Describir la presentación clínica y evolución de una paciente pediátrica con síndrome antifosfolípido catastrófico, con forma de inicio seronegativa, cuya respuesta a terapia agresiva fue favorable.

Caso clínico: Paciente femenina adolescente, que debutó cuadro de una semana de evolución de dolor, incremento del volumen abdominal y edema en extremidades inferiores. Se diagnosticó lupus eritematoso generalizado y se descartó proceso neoplásico. Durante su evolución presentó diversos eventos trómboticos, al inicio con presencia de anticuerpos antifosfolípido negativos, que posteriormente fueron positivos. Cursó con deterioro multisistémico secundario a trombosis multiorgánica, requirió soporte hemodinámico y ventilatorio. Se manejó con heparina de bajo peso molecular, plasmaféresis, anticoagulación, inmunosupresión y bolos de rituximab con excelente respuesta.

Conclusiones: Consideramos este caso de interés por tratarse de un diagnóstico infrecuente en la edad pediátrica y cuya sospecha, manejo intensivo y oportuno, puede cambiar el pronóstico sombrío y de alta mortalidad de estos pacientes.


Vargas-Quevedo E, Ordoñez-Gutiérrez E, Trejo-Gómora J, Chávez-Aguilar L, Peña-Vélez R. Síndrome antifosfolípido catastrófico “seronegativo” en pediatría: Caso clínico. Rev Chil Pediatr. 2018;89(2): 236-240. Disponible en: http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/426 [Accessed 12 ago. 2020].
Vargas-Quevedo, E., Ordoñez-Gutiérrez, E., Trejo-Gómora, J., Chávez-Aguilar, L., & Peña-Vélez, R. (2018). Síndrome antifosfolípido catastrófico “seronegativo” en pediatría: Caso clínico. Revista Chilena de Pediatría, 89(2), 236-240. Recuperado de: http://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/426 12 ago. 2020