Lisencefalia y epilepsia en pediatría

Resumen

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Introducción: Lisencefalias son malformaciones cerebrales causadas por una alteración de la migración neuronal, que se manifiestan como síndromes epilépticos y trastornos motores graves con alta mortalidad. 

Objetivo: Describir la presentación clínica, características neuroradiológicas y seguimiento de 9 niños con lisencefalia. 

Pacientes y Método: Se incluyeron 9 pacientes (4 varones) controlados durante los años 1999-2007. 

Resultados: Se diagnosticaron 4 pacientes en período neonatal, 3 de los cuales presentaron convulsiones y microcefalia, y 1 presentó ecografia prenatal con alteración cerebral. En el período de lactante se diagnosticaron 5 pacientes, 4 durante el estudio de epilepsia y retraso grave del desarrollo psicomotor asociada a microcefalia y 1 paciente durante el estudio de macrocefalia. En el seguimiento 8/9 evolucionaron con síndromes epilépticos catastróficos y retraso grave del desarrollo psicomotor. 

Conclusión: Las lisencefalias son patologías de mal pronóstico, que se manifiestan en el primer año de vida. En la mayoría de los pacientes causa epilepsia refractaria y retraso grave del desarrollo psicomotor. Es importante el estudio genético y con neuroimágenes de alta resolución para realizar un diagnóstico precoz, predecir evolución y ofrecer consejo genético.

Hernández Ch. M, Bolte M. L, Mesa L. T, Escobar H. R, Mellado H. C, Huete L. I . Lisencefalia y epilepsia en pediatría. Rev Chil Pediatr. 2007; 78(6): 615-20 . Recuperado de: https://www.revistachilenadepediatria.cl/index.php/rchped/article/view/2398 5 dic. 2024